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先天性胸腺发育不全

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境异常造成,如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患... 查看更多>>

  • DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征
  • 胸部 
  • 婴幼儿
  • 无传染性
  • 眼距宽阔  心脏畸形  抽搐 
  • 药 药物治疗 
  • 幼年型类风湿性关节炎  自身免疫性溶血性贫血  甲状腺炎 
治疗

一般治疗一、治疗多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。查看更多>>

相关检查
血常规血清钙甲状旁腺激素(PTH)试验胸部平片
症状

一、症状1、出生后即可出现:①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常,如右位主动脉、法乐氏四联征等。2.新生儿期以后,反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染,或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗,如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种往往发生严重反应,甚至致死。重症患者且易发生细菌感染。二、诊断根据临床表现及实验室资料即可确诊。查看更多>>

眼距宽阔心脏畸形抽搐
饮食

饮食原则也没有特殊要求,只是需要注意平时的生活习惯就好。其它的可以根据医生的指导进行饮食。查看更多>>

预防

预防本病的关键是加强产前检查,此外患者还应注意预防感染。查看更多>>

并发症
幼年型类风湿性关节炎自身免疫性溶血性贫血甲状腺炎
专家视频解读